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例如：白化病患者由于不能見陽(yáng)光，因此被稱為“月球來(lái)的孩子”；

      患上苯丙酮尿癥的孩子一生不能正常的進(jìn)食，只能吃定制的食物，被稱為“不食人間煙火”；

      成骨不全癥的孩子由于輕微的碰撞，也會(huì)造成嚴(yán)重的骨折，因此被稱為“瓷娃娃”；

      馬凡綜合征的孩子身高往往高出常人，手指和腳趾特別長(zhǎng)，就像蜘蛛的腿又細(xì)又長(zhǎng)，則被稱為“蜘蛛俠”。



      根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)給出的定義，罕見病是指發(fā)病率低于1/500000或者新生兒發(fā)病率低于1/10000的疾病。目前全球已經(jīng)發(fā)布約7000種罕見病。由于我國(guó)人口基數(shù)大，罕見病總患病人數(shù)超過千萬(wàn)，因此在我國(guó)其實(shí)并不罕見。

      早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是預(yù)防和治療罕見病、防止患者發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)嚴(yán)重后遺癥的重要手段。

      隨著醫(yī)學(xué)的迅速發(fā)展，篩查和診斷率不斷提升，實(shí)現(xiàn)了罕見病的“早發(fā)現(xiàn)、早診斷”，而臍帶血造血干細(xì)胞，因其具有易于獲得，人類白細(xì)胞抗原（HLA）相合程度要求低，對(duì)供者不產(chǎn)生損害、移植物抗宿主病（GVHD）發(fā)生率更低等優(yōu)勢(shì)，特別是它以實(shí)體形式儲(chǔ)存在臍帶血庫(kù)中，取用便捷，成為部分可治性罕見病及早治療的重要手段。



臍帶血治療白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅰ型，患兒移植順利

湖北通城的男嬰千千（化名）出生僅半月就反復(fù)發(fā)熱、腹瀉、臍炎，在武漢當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，來(lái)到上海求醫(yī)。在上海多次反復(fù)住院檢查并應(yīng)用多種抗菌藥物治療，期間還進(jìn)行了臍部手術(shù)治療，仍舊反復(fù)發(fā)熱。

2016年7月10日凌晨，千千再次出現(xiàn)發(fā)熱并伴嘔吐到復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院急診就診，經(jīng)檢查存在小腸低位完全性腸梗阻。由于長(zhǎng)期發(fā)熱、腹瀉，千千體重不到5公斤，重度營(yíng)養(yǎng)不良，還伴隨嚴(yán)重的感染，情況非常危急。

當(dāng)晚，兒科醫(yī)院外科為千千實(shí)施緊急手術(shù)解除腸道梗阻并行回腸造口，術(shù)后在ICU、感染科、營(yíng)養(yǎng)科、護(hù)理部多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的聯(lián)合救治下慢慢脫離了危險(xiǎn)。經(jīng)兒科醫(yī)院多位專家會(huì)診診斷，方確診其患上了一種罕見的原發(fā)免疫缺陷病——白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅰ型，而造血干細(xì)胞移植是目前此類疾病的唯一根治方法。

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院血液科移植團(tuán)隊(duì)向全國(guó)七家臍血庫(kù)發(fā)出配型申請(qǐng)，終于找到了一份合適的臍帶血。

9月14日，血液科翟曉文教授領(lǐng)銜的罕見病造血干細(xì)胞移植多學(xué)科團(tuán)隊(duì)聯(lián)合血液科、免疫科、外科、營(yíng)養(yǎng)科、醫(yī)務(wù)部和社工部等多學(xué)科的專家討論制定了千千的移植方案。10月2日，在大家的期盼下，千千順利接受了臍帶血移植手術(shù)。



臍帶血治療丙酮酸激酶缺陷癥，患兒順利出倉(cāng)

2015年出生的凱凱（化名）患有十分罕見的“丙酮酸激酶缺陷癥”，從出生至今每月依靠全身輸血來(lái)維持生命，這樣的“換血療法”已高達(dá)二十余次。

2018年年初，凱凱的主治醫(yī)師，北京京都兒童醫(yī)院血液腫瘤科主任孫媛通過臍血庫(kù)為其找到一份10/10位點(diǎn)吻合的臍帶血，并于7月9日給他進(jìn)行了移植，移植后凱凱情況良好，已于8月14日順利出倉(cāng)。

據(jù)孫媛介紹，凱凱目前恢復(fù)不錯(cuò)，從植活那天開始，就再也不需要輸血，皮膚也恢復(fù)到正常顏色。



 

孫媛表示，目前臨床醫(yī)學(xué)研究，治療血液疾病比較有效的一種手段是臍帶血中的造血干細(xì)胞，總體的移植成功率超過70%，對(duì)于某些病種來(lái)說(shuō)自體臍帶血移植療效會(huì)更佳，因?yàn)闆]有移植排斥和排異的問題，移植后絕大多數(shù)孩子是不需要免疫抑制劑的，恢復(fù)得非?？?，相對(duì)于異基因的臍帶血，它有更多的優(yōu)勢(shì)。